重型再生障碍性贫血 有哪些临床表现
气血对每个人都非常重要，但是很多人都会出现贫血的症状。但是贫血有分很多种，比如有缺铁性贫血、再生不良性贫血、重型再生障碍性贫血……今天小编为大家介绍的是关于重型再生障碍性贫血的相关资料
气血对每个人都非常重要，但是很多人都会出现贫血的症状。但是贫血有分很多种，比如有缺铁性贫血、再生不良性贫血、重型再生障碍性贫血……今天小编为大家介绍的是关于重型再生障碍性贫血的相关资料。
【重型再生障碍性贫血有什么危险】
重型再生障碍性贫血发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，可有严重的内脏出血和败血症，不经有效治疗多在6-12个月内死亡。
【重型再生障碍性贫血表现】
(一)贫血:多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
(二)感染:多数患者有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、粘膜感染等。感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
(三)出血:均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血，皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及患者的生命。
【引起重型再生障碍性贫血的原因】
重型再生障碍性贫血再生障碍性贫血：是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化，也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代，取代的数量越大则贫血越严重。其发生原因与接触某些有害物质及服用某些药物有关，如苯、砷、碘胺类、氯霉素药物及放射线等。一些器质性病变如结核病、肝肾疾病、白血病等，常可并发再障。
【重型再生障碍性贫血做什么检查】
(一)血常规:三系严重减少，血红蛋白进行性下降，白细胞明显减少，中性粒细胞常0.5×10/L，血小板常20×10/L，网织红细胞0.01，网织红细胞绝对值15×10/L。
(二)骨髓象:多部位增生减低，穿刺液稀薄，油滴增多，粒红两系造血细胞极度减低，无巨核细胞，非造血细胞增多，骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
【什么鉴别诊断属于重型再生障碍性贫血】
(1)骨髓增生异常综合征(MDS/index.html">MDS):临床以贫血为主，或同时有出血及反复感染体征，周围血象可以呈全血细胞减少，骨髓象呈增生明显活跃，三系有病态造血现象。
(2)阵发性血红蛋白尿(PNH): 临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。
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